Lupus è una prospettiva a lungo termine della malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario diventa iperattivo e non può distinguere tra corpi estranei e propri tessuti sani del corpo, e gli attacchi normali tessuti sani. [1]
Segni e sintomi di questa malattia durano per più di sei anni e anche per anni.
Lupus è una malattia sistemica, il che implica che i diversi sistemi del corpo possono essere colpite, compresi i reni, i polmoni, il sistema nervoso centrale, i polmoni, il cuore, le articolazioni, e la pelle. [2] [3]
Tipi di Lupus
Ci sono diversi tipi di lupus:
il lupus eritematoso sistemico (SLE), che è il tipo più comune di lupus, e colpisce molte parti del corpo; lupus discoide , che è caratterizzata da chiazze rosse e squamose sulla pelle; subacuto cutaneo , in cui le lesioni cutanee formano in seguito all’esposizione al sole; farmaco indotta lupus , che è causata da alcuni farmaci per la pressione alta, malattie cardiache o addirittura antibiotici, come l’idralazina, procainamide, e isoniazide; lupus neonatale , che colpisce i neonati di madri con lupus. [4] [5]
Cause di Lupus
La causa esatta di lupus è sconosciuta.
Tuttavia, è stato riscontrato che nel lupus, morte cellulare accelerata è prominente.
Inoltre, la carenza nella clearance delle vecchie cellule può causare l’accumulo di antigeni nucleari (sostanze in grado di stimolare una risposta immunitaria attraverso la produzione di anticorpi) e produzione di autoanticorpi (anticorpi contro il tessuto del corpo). [6] [7] [8]
Fattori di rischio per lo sviluppo della Lupus
Anche se la causa del lupus è sconosciuta, si sviluppa in risposta a determinati fattori. Si tratta di genetica, gli ormoni, e l’ambiente.
Le persone con una predisposizione genetica ereditaria per il lupus sviluppano la malattia quando entrano in contatto con un innesco ambientale. [9] [10]
I fattori di rischio in dettaglio sono i seguenti:
Genetica
LES e altre malattie autoimmuni tendono a funzionare in alcune famiglie, che hanno una variante genetica che colpisce il rischio di ereditarietà della malattia.
normali variazioni nei geni coinvolti nel funzionamento del sistema immunitario possono influire sul rischio di SLE ereditarietà. [11] [12]
Nella maggior parte dei casi, molti geni sono coinvolti, e rari casi, le variazioni si verificano in singoli geni. [13]
Razza è un altro fattore di rischio per lo sviluppo di lupus. Alcuni gruppi etnici che hanno geni comuni sono più inclini a lupus di altri.
E ‘da due a tre volte più comune nelle afro-americani rispetto ai caucasici. [14] [15]
E ‘comune anche tra gli ispanici, asiatici e nativi americani. [16]
ormoni
Si pensa che gli ormoni, in particolare gli estrogeni potrebbe avere un ruolo nello sviluppo del lupus. Uomini e donne sintetizzano gli estrogeni, ma le donne sintetizzano più.
Pertanto, le donne sono più a rischio di sviluppare il lupus rispetto agli uomini, anche se chiunque può sviluppare il lupus. [17] [18] [19]
Inoltre, è più comunemente osservata nelle donne tra i 15 ei 45 anni di età, che è il periodo riproduttivo, quando gli ormoni sono a livelli di picco. [20]
Ambiente
Oltre alla predisposizione genetica, i fattori ambientali giocano un ruolo nello sviluppo del lupus. [21]
Alcuni dei fattori ambientali includono infezioni virali, come quelli da citomegalovirus, Epstein-Barr e il virus Herpes zoster, dieta, esposizione alla luce solare, l’esposizione chimica e farmaci. [22] [23] [24]
esposizione al farmaco è stato osservato nel 10% dei casi di SLE, e sono state identificate più di 80 farmaci implicati nel lupus. [25]
Alcuni dei farmaci implicati sono quelli utilizzati per l’ipertensione, malattie cardiache, e antibiotici, compreso idralazina, procainamide, e isoniazide. [26]
Sintomi di Lupus
I sintomi del lupus variano da persona a persona. Essi possono sviluppare improvvisamente o lentamente, essere lieve o grave, o essere temporanea o permanente.
La malattia è caratterizzata da razzi (quando i sintomi peggiorano) e remissioni (quando i sintomi diventano meglio). [27] [28] [29]
I sintomi di lupus che si manifestano in un paziente dipende dalla parte del corpo colpita. [30]
La maggior parte dei sintomi comuni di lupus comprendono:
prolungata o estrema stanchezza e malaiseloss di appetito e weightpain nelle articolazioni (artralgia) e l’infiammazione e gonfiore delle articolazioni (artrite), così come il muscolo painswollen linfa nodesskin eruzioni cutanee a causa di sanguinamento sotto la pelle; l’eritema a farfalla (eruzione cutanea a forma di farfalla che copre le guance e naso) è una caratteristica di lupusmouth o naso piaghe / ulcersextreme sensibilità al sole (con lesioni cutanee che appaiono o peggiorano con feverheadaches sole exposurehigh e confusionchest dolore alla respirazione profonda (pleurite) e mancanza di lossfingers capelli breathunusual e dei piedi girando bianco o blu in seguito all’esposizione al freddo o durante i periodi di stress (fenomeno di Raynaud) occhi paindry addominali, infiammazione oculare, e le eruzioni palpebra [31] [32] [33]
Lupus ha anche effetti significativi su altri sistemi del corpo, che sono riportati di seguito:
Reni : infiammazione dei reni (nefrite), che è la complicanza più critico del lupus, la principale causa di decessi dovuti a lupus
Polmoni : Infiammazione del rivestimento della cavità toracica (pleurite) ed eventuale polmonite
Sistema nervoso centrale : vertigini, depressione, disturbi della memoria, problemi di visione, convulsioni, ictus, e cambiamenti nel comportamento, e intorpidimento e debolezza (a causa di danni al midollo spinale)
I vasi sanguigni : infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite)
Sangue : Anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi), bianco diminuzione conta dei leucociti (leucopenia), conta piastrinica diminuzione trombocitopenia), diminuzione della conta dei linfociti (linfopenia, i linfociti sono un tipo di globuli bianchi), aumento del rischio di sanguinamento o di coagulazione
Cuore : infiammazione del cuore (miocardite ed endocardite), infiammazione della membrana del cuore (pericardite), con conseguente malattie cardiovascolari e infarti
Infezioni : Aumento della suscettibilità alle infezioni come infezioni del tratto urinario (UTI), infezioni respiratorie, infezioni da lieviti, infezioni da salmonella, herpes zoster, e
Morte del tessuto osseo (necrosi avascolare) : Le fratture ossee e collasso per basso apporto di sangue all’osso, in particolare dell’articolazione dell’anca
Complicazioni della gravidanza : Aborto Spontaneo, perdita di gravidanza, parto prematuro, e preeclampsia (complicazione gravidanza che include la pressione alta) [34] [35] [36]
La diagnosi di Lupus
E ‘difficile da diagnosticare il lupus, perché i sintomi non sono specifici per il lupus, e imitano quelli di altre malattie.
Pertanto, un singolo test di laboratorio è insufficiente per lupus correttamente diagnosticare. [37]
Alcuni dei modi un professionista della salute possono utilizzare in combinazione per la diagnosi di lupus sono i seguenti:
Anamnesi : conto Una dei sintomi sperimentati dai pazienti così come altri problemi possono aiutare il medico avere un’idea della malattia. [38]
Storia familiare di lupus o altre malattie autoimmuni : Dal momento che il lupus tende a funzionare in famiglie, i medici possono corroborare la loro diagnosi con la conoscenza della storia familiare di lupus.
Esame fisico completo : Questo viene fatto per verificare la presenza di sintomi fisici visibili, come eruzioni cutanee, la bocca o piaghe naso, gonfiore delle articolazioni, e così via. [39]
Pelle o rene biopsia : Un piccolo campione di pelle o tessuto renale viene estratto dal paziente, e osservato al microscopio per identificare i sintomi del lupus. [40]
Velocità di eritrosedimentazione (VES; eritrociti è il termine scientifico per globuli rossi): Si misura la velocità con cui i globuli rossi si muovono verso il fondo di una provetta. [41] [42]
In presenza di infiammazione, proteine del sangue aggregano e cadono sul fondo della provetta.
Maggiore è la velocità di caduta è, maggiore è il livello di infiammazione è. [43] [44]
Completa conta delle cellule del sangue (CBC) : Misura dei conti di diversi tipi di cellule del sangue in quanto conta delle cellule del sangue anomale si osservano di solito nel lupus.
test delle urine per il lupus comprendono
Prove per proteine nell’urina (microalbuminuria), quale test per la presenza di albumina nelle urine
Test di misurazione della creatinina (un prodotto di scarto quando sintetizzati muscoli utilizzano creatina, naturalmente presente nei muscoli, per produrre energia) pallone, indicando l’efficacia dei reni sono ad eliminare prodotti di scarto
L’analisi delle urine per la presenza di proteine, globuli rossi, globuli bianchi, e calchi cellulari nelle urine, che indicano malattie renali
I test che misurano la velocità di filtrazione glomerulare (la velocità con cui i filtri renali e rimuove i rifiuti prodotti dal sangue), che indicano lo stadio della malattia renale. [45]
Pannello chimica : è un test utilizzato per valutare la funzione renale ed epatica, e anomalie potrebbe indicare lupus. [46]
Analisi del sangue
Come lupus è una malattia autoimmune, è caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi, che sono i seguenti:
ANA (anticorpo anti-nucleare; contro componenti del nucleo della cellula, si trovano nel 95% dei pazienti con lupus, ma presenti in altre malattie autoimmuni anche), APL (anticorpi antifosfolipidi; contro fosfolipidi, una specie di acidi grassi; attualmente in fino a 60% dei pazienti con lupus), anti-DNA (contro DNA, il materiale genetico all’interno del nucleo cellulare; trovato nel 70% dei pazienti con lupus), anti-dsDNA (contro il DNA a doppio filamento; trovato in 75-90% di pazienti con lupus, indica un elevato rischio di lupus nefriti), anti-Sm (contro le proteine Smith, che sono proteine RNA-binding trova nel nucleo; trovati nel 30% dei pazienti con lupus), anti-U1RNP (contro un specifica ribonucleoproteico, che aiuta nell’imballaggio DNA all’interno del nucleo, trovata nel 25% dei pazienti con lupus), anti-Ro / SSA e anti-la / SSB (comunemente insieme in 24-60% dei pazienti con lupus),Anti-istone (contro le proteine istoni trovato nel nucleo)
Altri esami includono quelli per biomarker di infiammazione come proteina C-reattiva (CRP) e del complemento sierico (proteine del complemento sono coinvolte nel processo infiammatorio).
Essi sono presenti a livelli bassi in pazienti con malattia renale attiva. [47]
esami di imaging
scansioni a raggi X, risonanza magnetica e TAC possono aiutare i medici vedere l’organo colpito e controllo per le anomalie. La rx del torace può rivelare infiammazione polmonare. [48]
Ecocardiogramma (uno strumento diagnostico che utilizza le onde per produrre immagini del cuore suono) può rivelare eventuali problemi con il cuore. [49]
I criteri di classificazione sviluppato dalla American College of Rheumatology vengono utilizzati per aiutare la diagnosi corretta. Per un paziente di essere diagnosticata con lupus, quattro dei seguenti undici criteri devono essere soddisfatte, simultaneamente o in serie:
Malar eruzioni cutanee – a forma di farfalla eruzione cutanea attraverso guance e noseDiscoid eruzioni cutanee – rosso, cerotto squamosa sulla skinPhotosensitivity – Eruzione cutanea a causa di una reazione insolita per nasofaringeo (insieme con il naso e gola) ulcere sunlightOral o – ulcere solitamente indolori nella bocca o noseNonerosive artrite – caratterizzata da gonfiore, accumulo di liquido, o tendernessSerositis (infiammazione dei tessuti sierose,come ad esempio quelle che rivestono il cuore ei polmoni) – pleurite o disturbo pericarditisRenal (rene) – proteinuria (presenza di proteine nelle urine) o la presenza di calchi cellulari nel disordine urineNeurologic – convulsioni o disordine psychosisHematologic – Anemia emolitica o linfopenia o trombocitopenia o disturbi leukopeniaImmunologic – la presenza di anticorpi anti-Sm o riscontro positivo per gli anticorpi antifosfolipidi o la presenza di anticorpi anti-DNA antibodiesAntinuclear – anormale livello di anticorpi anti-nucleo [50] [51]
Opzioni di trattamento Lupus
Anche se non esiste attualmente alcuna cura per il lupus, i sintomi possono essere gestiti attraverso i cambiamenti dello stile di vita e farmaci.
Il trattamento dipende dai segni e sintomi di lupus.
Il trattamento dipende da diversi fattori, come la salute generale, l’età, gli organi interessati, la storia medica, e la gravità lupus. [52] [53] [54]
Gli obiettivi del trattamento di lupus sono:
prevent flarestreat sintomi quando appearreduce danno d’organo e altre complicazioni [55] Il trattamento comprende farmaci per: ridurre il gonfiore e painsoothing il sistema immunitario per evitare che attacca la bodyreducing dolore e damagepreventing o ridurre i danni d’organo [56]
I pazienti con lupus sono tenuti a consultare diversi medici, come ad esempio un medico primario di cura, un reumatologo (un medico che si occupa di malattie delle articolazioni, ossa e muscoli), cardiologo (cardiologo), o altro, a seconda del corpo colpita parte. [57]
Alcuni pazienti con la malattia lieve non richiedono un trattamento; Tuttavia, quelli con gravi complicazioni richiedere farmaci altamente efficace. Alcuni di essi sono:. [58] [59] [60] [61] [62] [63] [64] [65] [66] [67] [68] [69] [70] [71]
I corticosteroidi
Questa calma il sistema immunitario e aiuta contro l’infiammazione che si verificano nel lupus, riducendo il gonfiore, la tenerezza, e il dolore.
chiamati anche “steroidi,” vengono in forma di creme, che può essere applicato localmente eruzioni cutanee o compresse per lieve / moderato lupus.
Dosi più elevate vengono utilizzati quando gli organi interni sono colpiti.
Gli esempi includono prednisone e metilprednisolone.
Tuttavia, questi farmaci causano effetti collaterali come aumento di peso, diabete, aumento del rischio di infezioni, ipertensione, diradamento di ossa, e ecchimosi.
Pertanto, il consumo di questi farmaci deve essere approvato da un professionista della salute certificata.
Non steroidei farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)
Questi farmaci riducono dolore e gonfiore, febbre e infiammazione dei rivestimenti del cuore e dei polmoni.
Gli esempi sono ibuprofene e naprossene.
Gli effetti collaterali sono gravi, come il sanguinamento dello stomaco o danni ai reni.
Si consiglia di consultare sempre un medico prima di consumare questi farmaci.
farmaci antimalarici
Medicinali usati per prevenire o trattare la malaria sono utilizzati per dolori articolari, eruzioni cutanee, affaticamento, e infiammazione polmonare.
Aiutano a ridurre il rischio di razzi lupus.
Esempi sono idrossiclorochina e clorochina fosfato.
Gli effetti collaterali includono indigestione, diarrea, disturbi di stomaco, e raramente, danni agli occhi.
Oltre a consultazione con un fornitore di assistenza sanitaria certificata, sono consigliati anche visite oculistiche.
immunosoppressori
Si tratta di farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Essi sono utilizzati nei casi più gravi di lupus, in cui altri farmaci sembrano inefficaci.
A volte, sono utilizzati in combinazione con corticosteroidi per alleviare efficacemente i sintomi.
Immunosoppressori quali il metotressato, micofenolato mofetil, ciclofosfamide, azatioprina e sono generalmente raccomandato.
Poiché questi farmaci sopprimono il sistema immunitario, provocano gravi effetti collaterali come l’aumento del rischio di infezione, danni al fegato, diminuzione della fertilità, e aumento del rischio di cancro.
Questi farmaci devono essere consumati solo con la prescrizione di un professionista della salute certificata.
Biologics / inibitori BLyS-specifici
Questi farmaci aiutano lupus trattamento limitando il numero di anormali linfociti B (cellule del sistema immunitario che producono anticorpi).
Si tratta di anticorpi monoclonali sollevate contro specifiche proteine coinvolte nella risposta immunitaria.
Essi sono utilizzati per i pazienti che non rispondono ad altri trattamenti.
I due farmaci biologici utilizzati per il lupus sono belimumab e rituximab.
Gli effetti collaterali includono nausea, diarrea, infezioni, allergie e per l’infusione dei farmaci biologici.
Poiché questi farmaci non sono testati a fondo per i casi gravi di lupus, la consultazione con un medico certificato è obbligatoria.
anticoagulanti
Questi farmaci aiutano fluidificare il sangue per prevenire la coagulazione, che è un sintomo in pericolo la vita del lupus.
Gli esempi includono l’eparina, warfarin, e aspirina.
altri farmaci
Altri medicinali usati per trattare le complicanze associate con il lupus, come ad esempio la pressione alta o l’osteoporosi (debole, fragile, e le ossa sottili), possono anche essere prescritto.
Il trattamento combinato
Gli operatori sanitari possono combinare diversi farmaci per controllare i sintomi del lupus.
Dal momento che ogni medicina ha i suoi rischi e gli effetti collaterali proprio, sulla combinazione, le dosi possono essere ridotte e, quindi, gli effetti collaterali possono essere ridotti.
Ad esempio, immunosoppressori sono prescritti in combinazione con corticosteroidi per lupus.
I potenziali molecole terapeutiche
I ricercatori stanno continuamente sviluppando nuove sostanze terapeutiche per il lupus. Alcuni di loro sono come segue:
MRA
Si tratta di un anticorpo monoclonale sintetizzato in laboratorio contro interleuchina-6 (IL-6),
IL-6 è una proteina che stimola un aumento della produzione di anticorpi.
Essa svolge un ruolo nella infiammazione, che possono essere alla base danno d’organo osservato nel LES.
Questa molecola è in fase di sperimentazione clinica di fase I.
Diidroartemisinina (DHA)
Si tratta di un farmaco usato per trattare la malaria.
Gli scienziati stanno conducendo studi di sperimentazione clinica di fase II per studiare la sua efficacia nel LES.
acidi grassi omega-3
Studi hanno riportato che gli acidi grassi omega-3 sono lipidi anti-infiammatori, che sono coinvolti nella sintesi di importanti mediatori e regolatori di infiammazione.
Uno studio clinico pilota è condotto per analizzare gli effetti sul acidi grassi sui livelli di marker infiammatori in pazienti con SLE omega-3.
Anifrolumab
Si tratta di un anticorpo monoclonale umano mira recettore dell’interferone α.
Il recettore α interferone è una proteina cellulare che lega interferoni, che svolgono un ruolo importante nella difesa dell’ospite contro le infezioni virali e patogenesi di numerose malattie autoimmuni.
E ‘sotto un trial clinico di fase III per il trattamento di moderata a grave, SLE autoanticorpi-positivo
Precauzioni
Lupus richiede estrema attenzione. Ci sono alcune semplici misure e le precauzioni da adottare per prevenire il verificarsi di razzi o per alleviare loro. Sono riportate qui di seguito:
E ‘importante avere regolari controlli e consultazioni con i professionisti della salute, invece di loro solo quando i sintomi peggiorano di consulenza, in modo da impedire le fiammate. [73]
Inoltre, è necessario formare un buon rapporto medico-paziente, che può aiutare i pazienti ad affrontare con lupus.
I pazienti con lupus dovrebbe seguire le istruzioni del farmaco, come la maggior parte dei farmaci per il lupus hanno effetti collaterali e rischi. [74]
E ‘consigliabile che i pazienti siano coinvolti nella loro assistenza sanitaria, diventano ben informati circa il lupus, farmaci prescritti, e progressi attesi. Essere consapevoli dei sintomi del lupus può aiutare a prevenire o alleviare razzi. [75]
Ottenere la giusta quantità di esercizio fisico è importante anche per i pazienti con lupus. Aiuta con la salute mentale e il controllo del peso. L’esercizio fisico può aiutare le ossa keep forte, ridurre il rischio di malattie cardiache, e promuovere il benessere generale. [76]
I pazienti con lupus devono mangiare una dieta sana ed equilibrata. [77]
Nel caso di danni renali, problemi gastrointestinali, o ipertensione, pazienti con lupus possono avere seguire restrizioni dietetiche. [78] [79]
È stato riferito che il fumo peggiora gli effetti di lupus sul cuore e vasi sanguigni, così come con conseguente cancro e malattie cardiache. Pertanto, i pazienti con lupus non dovrebbero fumare o impegnarsi a smettere. [80] [81]
Si raccomanda di evitare l’esposizione alla luce del sole, come la luce del sole può innescare o razzi aggrava. I pazienti si consiglia di indossare abbigliamento e sull’uso di protezione creme solari con fattori di protezione solare di almeno 55. [82] [83]
E ‘importante assicurarsi di ottenere sufficiente riposo e il sonno a proprio agio la stanchezza, un sintomo di lupus comune. [84] [85]
Lo stress è implicato nello sviluppo del lupus o suoi razzi, è necessario evitare stress, per quanto possibile o abbassarlo. Praticare consapevoli e movimento tecniche, come la meditazione o lo yoga, potrebbe aiutare a ridurre lo stress. [86] [87]
Le donne con lupus dovrebbero consultarsi con i loro fornitori di servizi sanitari prima di pianificare una gravidanza. Gravidanze dovrebbero essere a tempo durante remissioni quando lupus razzi sono minime. [88] [89] [90] [91]
Durante la gravidanza, le donne con lupus dovrebbero evitare alcuni farmaci, come la ciclofosfamide, ciclosporina e micofenolato mofetile, che possono danneggiare il feto. Inoltre, le donne con lupus dovrebbero evitare warfarin. [92] [93] [94]
Sommario
Lupus è una malattia autoimmune. La causa del lupus è sconosciuta.
I sintomi sono eritema a farfalla, la febbre, l’artrite, la sensibilità al sole, dolore toracico, danni renali, pericardite, pleurite e.
test per gli anticorpi, i test di imaging, biopsie dei tessuti, e delle urine aiutano il lupus diagnosi.
Corticosteroidi, FANS, immunosoppressori, antimalarici, e farmaci biologici sono di solito prescritti.
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